布加氏症候群臨床表現有哪些?
疑難雜症資訊_名醫權威解答
問:布加氏症候群臨床表現有哪些?
名醫權威解答:
此病以男性多見,男女發病約2:1。發病年齡則視發病原因而異,因先天性發育異常者,發病較早,兒童即可發病。但多發於20~40歲之間,因後天原因致病者,則發病年齡較晚。 單純的肝靜脈阻塞者,以門靜脈高壓症狀為主,合併下腔靜脈阻塞者,則同時出現門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞症候群的症狀。下腔靜脈回流受阻也會造成雙側下肢靜脈曲張,色素沉著,甚至潰瘍久不癒合,或嚴重者雙下肢呈樹皮狀改變。下腔靜脈阻塞後,側支循環建立,胸腹壁及腰部靜脈擴張及曲張,以部分代償下腔靜脈的回流。而腰背部靜脈曲張和血流向上的下腹壁靜脈曲張,不是單純門脈高壓症所能引起的,而恰恰提示下腔靜脈阻塞性病變。晚期病人因腹水嚴重,為減輕症狀而反覆進行腹腔穿刺行腹腔減壓,蛋白不斷流失,最後死於嚴重營養不良,食道曲張靜脈破裂的消化道大出血,或肝、腎衰竭。
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